读创/深圳商报记者 赵鸿飞 通讯员 杨柳 

近日，在出院前，林女士（化名）和家人特意为深大总医院送来一面锦旗，以此表达对该院医护团队的感激之情。

2023年元旦期间，林女士在一次午觉醒来后就突然意识不清，在被送往急救的过程中，她口吐白沫、昏迷不醒……接诊后，深圳大学总医院立即启动全院多学科联动，成功“锁定”了造成林女士昏迷不醒的原因是Bickerstaff脑干脑炎，这是一种免疫介导的神经系统罕见病。经过该院救治团队不懈地努力，终于“激活”了林女士“罢工”的大脑。

一个午觉睡醒，她的大脑“宕机”了

据介绍，2022年年底，林女士感染了新冠病毒，相关症状持续了快12天。2023年1月2日，林女士睡午觉竟然睡了很久，等丈夫好不容易把她喊起来时，发现她“不对劲”。醒来后，她虽然眼睛睁着，但是丈夫叫她，她没反应，也不说话。

发现林女士反应很迟钝，整个人像是“宕机”了一样，丈夫赶紧拨打了120。可就在急救人员护送林女士从电梯下楼的短短3分钟，她突然开始抽搐，口吐白沫……

120救护车到达赶到深圳大学总医院急诊科时，林女士人已经昏迷，血压心率等生命体征均不稳定。医生迅速为她实施气管插管呼吸机支持呼吸，并立即转入重症医学科。

相关检查结果很快出来：林女士感染及炎症指标升高、中度贫血、肝功异常、肾功异常、凝血异常、白蛋白低下，此外还有胸腔积液、双肺炎性渗出、颅脑影像异常。林女士的大脑、肝脏、肾脏、肺部、血液等多脏器多系统已出现不同程度的损害，生命垂危。

深圳大学总医院立即启动全院多学科会诊（MDT），神经内科、神经外科、重症医学科、呼吸内科、肾脏内科、心内科、感染科、检验科、影像科、药学部、医务部等多个科室专家全面诊断：林女士是28岁年轻女性，身体健康，没有基础疾病，新冠感染阳性。目前意识障碍、癫痫发作，面临多器官功能障碍，颅脑影像提示对称性丘脑病变及脑干病变。年龄和发病特点等种种迹象，都指向了新冠病毒诱发了相关的急性坏死性脑病、自身免疫性脑炎。深大总医院神经内科张红鸭医生高度怀疑，林女士的情况是一例罕见病Bickerstaff脑干脑炎。

确诊罕见脑炎，医生们“激活”了“罢工”的大脑

脑干只有拇指大小，却是人的生命中枢，相当于电脑的CPU。罕见病Bickerstaff脑干脑炎的表现不典型，极易漏诊及误诊。

经过MDT讨论后，治疗团队立即给林女士进行大剂量激素免疫抗炎，血浆置换、输注免疫球蛋白、抗感染、减轻脑水肿、控制癫痫、营养支持、改善脑功能、改善肝肾功等对症处理。

在深圳大学总医院重症医学科宋志主任、神经内科张红鸭医生、肾脏病科王琴医生指导下，重症医学科医护人员全力进行抢救，并为她安排腰穿检查。发现脓性的黄色脑脊液流出，脑脊液标本送检提示蛋白高，结合自身免疫性脑炎相关抗体检查和视频脑电图监测，张红鸭医生认为，基本可以明确诊断为脑干脑炎。

同时，作为可以快速清除血中致病因子的治疗手段，血浆置换治疗也迫在眉睫，多科联动，准备血浆、血液净化评估、建立血液净化通路、血浆置换随之紧张而有序地进行。

据了解，对于Bickerstaff脑干脑炎的治疗，目前全球尚没有统一指南，其病理生理及相关机制不明。经过深圳大学总医院治疗团队在两天半的积极救治之后，医生们“激活”了林女士“罢工”的大脑。

这种病极其罕见常被误诊，如不及时治疗致死致残率非常高

从2023年从1月2日下午到1月4日晚上，昏迷了整整50个小时后，林女士终于睁开了眼睛。第8天，她从重症医学科转回了普通病房。

张红鸭医生及时调整着治疗方案与用药，在前期治疗基础上，先后加强免疫吸附血液净化治疗、人免疫球蛋白调节治疗、靶向B细胞耗竭治疗等新技术新药物。

林女士清醒了之后，家人们最急切关心的问题：病毒入侵了大脑，大脑会不会受损？

医生解答了家属的疑虑，之前考虑怀疑有两种可能，一种是新冠病毒进入了脑子，直接攻击。一种是病毒在外周，诱发脑内一系列免疫反应与损伤。万幸的是，从临床表现来看，病毒没有进入林女士的大脑，应该就是林女士自身的免疫反应导致了昏迷及神经炎性损伤。她的计算力、记忆力，语言、运动，短期来看有影响是正常的，但随着治疗的强化，应该能恢复如初，只是需要一些时间。

“从出症状、到确诊，到用上药，速度非常快。上措施非常及时。没有一点耽搁，正是因为如此，她才能恢复这么快。”林女士的丈夫说。经历过向死而生的一个多月后，林女士即将康复出院。

张红鸭介绍，Bickerstaff脑干脑炎是一种免疫介导的神经系统罕见病，属于自身免疫性脑炎。该疾病在儿童、青壮年、老年人等各个群体均可发病，大多与前驱病毒感染、细菌感染、疫苗接种等所致自身免疫异常相关。临床主要表现为肌无力、眼肌麻痹、共济失调、构音障碍、意识障碍等症状，部分模拟其他自身免疫性脑炎如精神症状、癫痫发作。如果治疗干预不及时，致死致残率非常高。因此，该疾病早期免疫治疗是关键，强化治疗、全面管理，大多恢复良好，小部分有复发。

她提醒，规律作息、加强免疫力、预防感染、做好免疫异常等基础病管理，是预防脑干脑炎的前提。一旦出现复视、意识障碍、共济失调、肌无力等相关症状，应立即就诊，早期识别感染后免疫炎症综合征，及时进行免疫治疗，是改善不良预后的关键。

审读：喻方华