60岁男子双腿肿胀,半年瘦了30斤!“元凶”竟是罕见副肿瘤综合征

原创读创深圳2023/07/07 22:02

读创/深圳商报记者 赵鸿飞 通讯员 陈自仁 吴强 王苏琦

60岁的周大爷(化名)突发“怪病”,他双腿肿胀,手变粗、胸变大……仅仅半年,他瘦了30斤。他到处求医,却一直查不到病因。

终于,周大爷在深圳大学总医院查到了病因。该院血液肿瘤科、胸心外科、呼吸内科及医技科室紧密配合与协作,确诊周大爷是一名肺癌合并“副肿瘤综合征”患者。在该院成功接受手术后,他恢复了“健步如飞”,顺利出院。出院前,周大爷和家人给深大总医院血液肿瘤科、胸心外科的医护团队送来锦旗,以此表达感激之情。

腿肿、手变粗、胸变大,半年瘦了30斤,却查不到病因

半年前,周大爷突然出现了腿肿。起初,他的手指关节弯曲的时候有疼痛感,渐渐地,他的手指和眼睛都肿了。今年春节前,腿肿严重起来,他的小腿全部变黑,皮肤发硬发烫,胀痛厉害,基本不能走路。他每天只能躺在床上,胃口很差,吃不下东西,越来越虚弱。

家人带他到一家医院肾内科检查,他的肾脏和心脏都没什么大问题:风湿免疫系列指标无异常,骨髓活检无异常。胸腹部CT显示,有水肿、贫血、肺部感染、肝肾囊肿、结石等。但接诊医生说,这些都不太能完全解释他的不适症状。

由于没有查出病因,出院后,他的病情没有好转,他无法走路吃不下东西,甚至开始出现气短。仅仅半年的时间,他就瘦了30斤。

有的医生怀疑他的情况可能是POEMS综合征,这是一种与浆细胞有关的罕见血液系统疾病。听说深圳大学总医院血液肿瘤科实力雄厚,该科室医疗团队成员来自中国人民解放军总医院(301医院)。其中,学科带头人于力教授是全军血液病专业委员会主任委员。周大爷的家人很快联系了该院血液肿瘤科王立新主任医师,带着周大爷来到深圳大学总医院。

一连串“不典型”症状,原来藏着“狡猾”的恶性肿瘤

2023年3月17日,周大爷住进深圳大学总医院血液肿瘤科。医生再次为他进行了详细检查:查体、查血、CT、磁共振、内镜活检等。检查报告一项一项显示,他的病情纷繁复杂,仅异常数值就有几页纸。

周围性水肿:双下肢小腿肿胀、眼睑肿胀;

内分泌改变:甲状腺素、泌乳素、睾酮等数值异常、双侧乳头肿胀;

皮肤病变:杵状指、局部皮肤色素沉着。

可进一步检查,却并没有发现他的单克隆浆细胞异常。这就是说,POEMS综合征关键证据不足。于是,迷局又回到了原点。

虽然他的总IgE大大超标,感染指标高,但使用消炎药,却没有好转。肺部有感染,但没有咳嗽,血气分析和血氧良好。冠脉、主动脉管壁钙化,但没有心衰,心功能良好。

在陷入僵局时,于力教授组织全科进行疑难病例讨论,医疗团队从可见的症状和体征再次进行全面梳理,进一步完善骨髓穿刺、骨髓核磁、肝肾以及肺部检查。考虑到肺原本就有病灶,抗感染治疗效果不好,又没有明显发热症状,需要进一步做气管镜检查。

很快,肺泡灌洗和支气管镜这两项检查,让诊断有了决定性的进展。肺泡灌洗液细胞学检查,可见少量异型细胞,高度怀疑为恶性肿瘤细胞(腺癌细胞)。纤维支气管镜检查,右肺上叶尖后段支气管可见少许黄色分泌物,镜下取少量肺组织,活检高度怀疑腺癌。

病理证据有力指向了之前没什么“存在感”的右肺占位,肺癌,这个意料之外又合情合理的最大可能性,摆在了医生面前。虽然周大爷没有典型的肺癌表现,但他的内分泌代谢异常、杵状指和肥大性骨关节病、皮肤与绝肺组织改变等等,几乎都可以用副肿瘤综合征表现来解释。

副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome)是指那些与肿瘤有关但并非肿瘤细胞侵袭所直接引起的解剖和功能异常。有些症状往往出现在肿瘤发现之前,切除肿瘤后消失,复发时又重现。

确诊“副肿瘤综合征”,术后恢复行走、乳腺硬结也消了

2023年3月29日,深圳大学总医院胸心外科主任张晓明主刀,为周大爷做了单孔胸腔镜右肺上叶切除+纵膈淋巴结清扫术。

张晓明在周大爷的胳肢窝下面切了个5厘米大小的切口,用内镜切除肿物,取出标本送快速病理检查,结果提示:浸润性癌。随即进行右肺上叶癌根治术,打开胸膜,分离、闭合血管,彻底清扫上纵隔、肺门、隆突下、下肺静脉旁淋巴结,最后冲洗胸腔,逐层缝合胸壁切口。

此次手术很成功,病理结果显示:浸润性低分化腺癌,肿瘤最大直径达到了7厘米,支气管和淋巴结未见癌转移。

术后,周大爷的腿肿消得很快,黑黑的肤色开始变淡,胸部的乳腺硬结也消了。几天后,他恢复了自主行走,精神状态良好,吃饭也正常了。术后的良好趋势印证了医生的判断,确诊“副肿瘤综合征”,手术确认没有出现转移。基因测序显示,有不少对应的靶向药可以用上,将来周大爷会有不错的预后效果。

终于能走路、能吃饭,周大爷和家人非常开心。

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肿瘤也会“声东击西”:副肿瘤综合征是全身性癌肿的远隔效应

副肿瘤综合征是指由于肿瘤产生的异常免疫反应(包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等)或其他不明原因,引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变,出现相应的临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的,而是通过上述途径间接引起,故称为副肿瘤综合征。

副肿瘤综合征并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状,而是全身性癌肿的远隔效应(remote effects),如肺癌、卵巢癌等可出现表现为中枢神经系统的灰质炎性和神经退行性变的远隔效应。

副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构,出现单一的临床表现,比如小脑性共济失调或者肌无力综合征等。神经系统副肿瘤综合征所产生的临床症状常常并不是单独出现,而是与其他的神经系统副肿瘤综合征所产生的症状重叠出现。

审读:孙世建

读创编辑梁瑛